Recombinant Frataxin (FXN)

表 达 系 统：E.coli

蛋白结构序列：Ser57~Leu198

蛋 白 编 号：Q16595

产 品 别 称：CyaY, FA, FARR, FRDA, X25, FXN

分 子 量 ：20kDa

纯    度 ：>95% as determined by SDS-PAGE.

内 毒 素 ： ≤10EU/mg as determined by LAL test.

标    签 ：N-6His

冻干Buffer：Phosphate buffered saline (pH7.4) containing 0.01% sarcosyl, 5%Trehalose

复 溶 方 式：Liquid. In 20mM Tris-HCl buffer (pH 8.5) containing 20% glycerol 0.1M NaCl 1mM DTT.

运 输 条 件： 2-8℃

保 存 条 件：Aliquot and store at -20℃ to -80℃ for up to 6 months, buffer containing 50% glycerol is recommen

生 物 活 性： 待查。

功     能 ：弗里亚汀成熟形式,作为核心铁-硫簇（ISC）组装复合体的组成部分，ISCU作为支架蛋白，激活了向CU的多硫化物转移（PubMed:12785837, PubMed:24971490）。 加速从NFS1多硫化物中间体向ISCU以及向小硫醇如L-半胱氨酸和谷胱甘肽的硫转移，这些硫醇的多硫化和最终的硫化氢释放（PubMed:24971490）。 在[2Fe-S]簇组装过程中，与FXN结合的Fe2 离子在添加L-半胱氨酸和还原的FDX2后被释放（:29576242）。 核心铁-硫簇（ISC）组装复合体参与了[2Fe-2S]簇的头合成，这是线粒体铁-硫蛋白生物发生的第一步。这个过程由半胱氨酸脱硫酶复合体（NFS1:RM4:NDUFAB1）启动，该复合体产生多硫化物，并在FXN的依赖下将其传递到支架蛋白ISCU。然后，这个复合体通过FDX2提供的还原当量来稳定并完成[2Fe-2S]簇的组装。最后，[Fe-2S]簇从ISCU转移到伴侣蛋白，包括HSCB, HSPA9和GLRX5（根据相似性）。 可能通过Fe2 氧化为Fe3 来保护 against 铁催化的氧化应激；只有寡聚体形式在体外具有铁氧化酶活性，单体形式没有（PubMed:15641778）。可能通过低聚化以水铁矿的形式储存大量的铁；然而，由于报道存在矛盾，且该功能仅在异过表达系统中得到证实，因此其生理意义尚不确定（PubMed:11823441，PubMed:1275598）。 可能作为一种铁伴侣蛋白，保护柠檬酸铁[4Fe-4S]2簇免于解体，并促进酶的重新激活PubMed:15247478）。 可能作为FECH的高亲和力铁结合伙伴，既能向铁螯合酶提供，又能介导线粒体血红素生物合成的最后一步（PubMed:15123683，PubMed:1629244）。

仅供科研或生产使用，不可直接应用于人体。